Лікування хворих на СЧВ повинно підбиратися кожній дитині окремо в залежності від характеру перебігу, активності запального процесу та клінічно-морфологічних уражень органів та систем. На початку лікування лікар повинен налагодити тісний контакт з батьками хворого та пацієнтом, тому що лікування при СЧВ довготривале, потребує ретельного моніторингу, своєчасного виявлення побічних дій основних препаратів, загострення запального процесу.

Батьки хворого повинні усвідомити той факт, що будь-яке питання, пов’язане iз призначенням або корекцією лікування їхньої  дитини повинне вирішуватись тільки разом із лікуючим кардіоревматологом.

Метою призначення лікування при СЧВ у дітей є основні клінічні прояви хвороби, запобігти залучанню в запальний аутоімунний процес життєво важливих органів та систем (центральної нервової системи, серця, нирок), досягнути клініко-лабораторну ремісію захворювання, запобігти загостренню автоімунного запалення.

Стартове лікування повинно проводитися в умовах стаціонару для контролю його ефективності та клінічного стану дитини. Повинен проводитись моніторинг артеріального тиску (2-3 рази на день), систематично робитись аналізи крові та сечі.

Режим дня дитини повинен повністю виключати психоемоційні навантаження, фізичне стомлювання. Дієта дитини повинна бути повноцінною, але із низьким вмістом жирів, солі, із достатньою кількістю поліненасичених жирних кислот, кальцію, калію, вітамінів.

Для оптимізації лікування лікар повинен виділити основні клінічні прояви СЧВ, оцінити активність запального процесу, відповідно цьому призначити основне лікування.

Рекомендовані лікувальні комплекси в залежності від переважаючих клінічних проявів та активності патологічного процесу:

Переважаючі клінічні прояви та активність патоло­гічного процесу Лікувальні процедури
Ураження шкіри з активністю I ступеня Заборонити з’являтися на відкритих променях сонця (відповідний одяг, сонцезахисні окуляри, головний y6ip);
Делагіл 4-5 мг/кг/добу, або Плаквеніл 5-8мг/кг/добу до
4-х місяців, далі дозу зменшують у два рази та призначають на 1-2 роки;
Топічні глюкокортикоїдні гелі та мазі;
Ураження шкіри з активністю II ступеня Заборонити з’являтися на відкритих променях сонця (відповідний одяг, сонцезахисні окуляри, головний y6ip);
Делагіл 4-5 мг/кг/добу, або Плаквеніл 5-8мг/кг/добу до
4-х місяців, далі дозу зменшують у два рази та призначають на 1-2 роки; Топічні глюкокортикоїдні гелі та мазі,
Преднізолон 0,5-0,7мг/кг/добу 1-2 місяці послідовним зниженням дози до підтримуючої 0,2 мг/кг/добу
Ураження шкіри з активністю III ступеня Преднізолон в стартовій дозі 1 мг/кг/добу на 1-3 місяці iз послідовним зниженням дози до підтримуючої (0,2-0,3 мг/кг/добу); Метотрексат 7,5-10 мг/м2/тижд.,або Азатіоприн (Імуран) 1-3 мг/ кг/добу від 2 років;
Генералізований шкіряний васкуліт Преднізолон в стартовій дозі 1 мг/кг/добу 1-3 місяці iз послідовним зниженням дози до підтримуючої (0,2-0,3 мг/кг/добу); або пульс-терапія метилпреднізолоном (10-15 мг/кг по преднізолону) 3 дні підряд, iз продовженням прийому преднізолону перорально 1 мг/кг
Циклофосфамід 0,5-1,0 г/м2 один раз на місяць №6, далі один раз в 3 місяці на протязі 24 місяців, або призначається Азатіоприн (Імуран) 1-3 мг/кг/добу від 2 років;
Артралгії, артрити,
 I ступінь активності
Нестероїдні протизапальні препарати:
Діклофенак натрію в добовій дозі 2-3 мг/кг маси тіла на 3 прийоми, Ібупрофен – 10-15 мг/кг маси тіла на добу на 3-4 прийоми, мелоксикам (моваліс)- 1 раз на добу у дозі 7,5 мг, призначається дітям від 12 років та старше на тривалий час;
Плаквеніл 5-8мг/кг/добу 3-12 місяців;
Артралгії, артрити, II ступінь активності Преднізолон 0,5-0,7мг/кг/добу 1-2 місяців із послідовним знижен­ням дози до підтримуючої  (0,2-0,3 мг/кг/добу);
Нестероїдні протизапальні препарати:
Діклофенак натрію в добовій дозі 2-3 мг/кг маси тіла на 3 прийоми, ібупрофен – 10-15 мг/кг маси тіла на добу на 3-4 прийоми, мелоксикам (моваліс)- 1 раз на добу у дозі 7,5 мг, призначається дітям від 12 років та старше на тривалий час;
Метотрексат 7,5-10 мг/м2/тиж. внутршньом’язево.
Полисерозит(плев­рит, перикардит) Преднізолон 1,0-1,5мг/кг на добу 2-З місяці, далі зниження дози по 2,5 мг в 7-10 діб до дози 0,5мг/добу, далі зниження проводити 1,25 мг в 7-14 діб до підтримуючої дози 0,3мг/кг, яка може залишатися до повної впевненості ремісії процесу;
Метотрексат 7,5-10 мг/м2/тиж. від 12 міс.
Пневмоніт із по- лісерозитом Пульс-терапія метілпреднізолоном (10-15 мг/кг по преднізолону) 3 дні підряд, із переходом на пероральний прийом преднізолону 1-1,5мг/кг 2-3 міс. із послідуючим зниженням дози по 2,5 мг в 7-10 діб до дози 0,5мг/добу, далі зниження проводити 1,25 мг в 7-14 діб до піддтримуючої дози 0,3мг/кг, яка може залишатися до повної впевненості ремісії процесу
Циклофосфамід 0,5-2,0 г/м2 один раз у 2 тижні на протязі 3 місяців, через 2 тижні після останнього введення призначається Азатіоприн (Імуран) 1-2 мг/кг/добу від 2 років.
Гемолітична анемія Преднізолон в стартовій дозі 1 мг/кг/добу 1-3 місяці із послідовним зниженням дози до підтримуючої або Пульс-терапія метілпреднізолоном (10-15 мг/кг по преднізолону) 3 дні підряд, із продовжен­ням прийому преднізолону перорально 1 мг/кг. Азатіоприн 1-2мг/кг/добу 6-12 мic
Тромбоцитопенія

(<50*109/л)

Преднізолон в стартовій дозі 1 мг/кг/добу 1-3 місяці із послідовним зниженням дози до підтримуючої; або
Пулъс-терапія метилпреднізолоном (10-15 мг/кг) 3 дні підряд, із продовженням прийому преднізолону перорально 1 мг/кг
Азатіоприн 1-2мг/кг/добу 2-5 років
При неефективності вищевказаної терапії – внутршньовенний імуноглобулін 0,5г/кг/добу 3-5 діб, потім 1 раз на місяць протягом 6 місяців
Неврологічні
порушення
Преднізолон в стартовій дозі 1 мг/кг/добу 1-3 місяці із послідовним зниженням дози до підтримуючої;
Азатіоприн 1-2мг/кг/добу від 6-12 міс
Антиконвульсивні препарати (седуксен)
Ураження нирок (нефрит)*

Із ізольованим
сечовим синдром Люпус-нефрит (мезангіальний)
із npoїнурією >1г/ добу

Люпус-нефрит (мембранозний) із протеїнурією >3г/ добу (нефротичний синдром)

1.Спеціального лікування не треба, лікування призначається
відповідно до переважаючого синдрому;
2.Пулъс-тератя метипреднізолоном (10-15 мг/кг) 3 дні підряд, із продовженням прийому преднізолону перорально 1 мг/кг
3.Пулъс-тератя метипреднізолоном (10-15 мг/кг) 3 дні підряд, із переходом на пероральний прийом преднізолону 1-1,5мг/кг 2-3 міс. із послідуючим зниженням дози по 2,5 мг в 7-10 діб до дози 0,5мг/добу, далі зниження проводити 1,25 мг в 7-14 діб до підтримуючої дози 0,3мг/кг, яка може залишатися до повної впевненості ремісії процесу.
Циклофосфамід 0,5-2,0 г/м2 один раз на місяць №6 (при високому ступені активності один раз у 2 тижні на протязі 3 місяців), далі один раз у 3 місяці до 5 років, або призначають препарати мікофенолової кислоти (мікофенолат мофетил — 600 мг/м2 поверхні тіла 2 рази на добу).
Люпус-нефрит (проліферативний) з протеінурією >1,5г/добу,
еритроцитурією, порушенням азотовидільної функції нирок
4.Пулъс-тератя метілпреднізолоном (10-15 мг/кг) 3 дні підряд, із переходом на пероральний прийом преднізолону 1-1,5мг/кг 2-3 міс. із послідуючим зниженням дози по 2,5 мг в 7-10 діб до дози 0,5мг/добу, далі зниження проводити 1,25 мг в 7-14 діб до підтримуючої дози 0,3мг/кг, яка може залишатися до повної впевненості ремісії процесу.
Циклофосфамід 0,5-2,0 г/м2 один раз на місяць №6 (при високому ступені активності
полісерозиті один раз у 2 тижні на протязі  3 місяців), далі один раз у 3 місяці до 5 років, або призначають пре­парати мікофенолової кислоти (мікофенолат мофетил – 600 мг/м2 поверхні тіла 2 рази на добу),
Антифосфоліпідний-  синдром 1.Гепарин 100 – 250 Од/кг на добу під контролем показників коагулограми, поступовим заміщенням антикоагулянтом непрямої дії Варфарином (доза підбирається під контролем міжнародного нормалізованого співвідношення).
2. При вираженому ішемічному синдромі Алпростадил у добовій дозі 6 нг/кг/год. 2 рази на день через інфузомат швидкістю 50- 60 мл/год, але не менше двох годин на 10-14 діб, далі добова доба зменшується у два рази на протязі 3 діб та відміняється. Введен­ня препарату проводиться тільки під контролем моніторингу ЕКГ (тахікардія, бpaдікардія, екстрасистолія).

*Призначення лікування при ураженні нирок у дітей із СЧВ повинно проводитись на підставі консиліуму дитячого нефролога та кардіоревматолога.

У 2012 рощ Американська колегія ревматологів запропонувала зведенi дані щодо скринінгу діагностики та лікування люпус-нефриту. Вважаємо за належне привести положення цієї настанови:

Рекомендації Американської- колегії ревматологів щодо скринінгу, лікування та ведення пацієнтів iз люпус-нефритом (2012)

Hahn В.Н. et al. American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of  Lupus Nephritis // Arthritis Care and Research. – 2012. – Vol. 64, No. 6. – P. 797-808

  1. Люпус-нефрит (ЛН) визначається як клініко-лабораторний синдром, який відповідає критеріям ACR: стійка протеїнурія більше за 0,5 г/добу чи більше 3+ за даними тест-смужки, та/чи наявність у сечі циліндрів що включають еритроцити.
  2. Bciм пацієнтам iз клінічними ознаками активного ЛН, що до цього не лікувалися, рекомендовано пройти ниркову біопсію (НБ) (окрім випадків суворих протипоказань) для класифікації захворювання згідно ISN/RPS (International Society of Nephrology/Renal Pathology Society), крім того, для визначення уражень, як активних чи хронічних (рівень доказовості С). Чим більша частка хронічного враження, тим менше вірогідності відповіді на імуносупресивну терапію. Особливо НБ показана пацієнтам, що підпадають під характеристики приведені в таблиці

Покази для проведення ниркової біопсії

Покази Рівень доказовості
Зростання рівня креатиніну сироватки крові без альтернативних причин (сепсис, гіповолемія, медикаментозна дія) С
Підтверджена протеїнурія 1 г/добу чи більше С
Комбінація наступних результатів обстеження сечі (результати підтверджені мінімум в 2 дослідженнях протягом короткого проміжку часу та не мають іншого пояснення)
– Протеїнурія більше 0,5 г/добу + гематурія (>5 еритроцитів п/з)
– Протеїурія більше 0,5 г/добу + наявні клітинні циліндри
С

ISN/RPS класифікація ЛН, згідно даних морфологічного дослідження

Клас I Мінімальний мезангіальний ЛН
Клас II Мезангіально-проліферативний ЛН
Клас III Фокальний ЛН (<50% гломерул)
          III (А) Активні ураження
          III (А/С) Активні та хронічні ураження
          III (С) Хронічні ураження
Клас IV Дифузний ЛН (>50% гломерул)
Дифузний сегментарний (IV-S) чи глобальний (IV-G) ЛН
         IV (А) Активі ураження
          IV(А/С) Активі та хронічні ураження
          IV(С) Хронічні ураження
Клас V Мембранозний ЛН (може сполучатися із класами III чи IV, в такому випадку діагностуються обидва класи)
Клас VI Розповсюджений склерозуючий ЛН (>90% повністю склерозованих гломерул без залишкової активності)

 

3. У хворих на СЧВ ЛН повинен лікуватися на фоні прийому гідроксихлорохіну (рівень доказовості С), окрім випадків протипоказань.

4. У всіх пацієнтів iз протеїнурією більше 0,5 г/добу рекомендоване застосування блокаторів АПФ або блокаторів рецепторів ангіотензину- II (рівень доказовості А).

5. Рекомендований суворий контроль АТ <130/80 mm Hg (для дорослі) (рівень доказовості А).

6. Рекомендоване застосування статинів при рівні ЛПНЩ >100мг/дл (дорослі) (рівень доказовості С).

7. Пацієнти із ЛН класу I та II за ISN/RPS не потребують імуносупресивної терапії.

8. Висновки “покращення” та “без покращення” робляться згідно з думкою лікуючого лікаря.

9. ACR рекомендує провести спостереження за пацієнтом протягом 6 міс. після початку терапії, після чого підсумувавши результати (“покращення” або “без покращення”) відповідно змінити терапію. Виключення складає констатація погіршання протягом 3 місяців, що визначається як збільшення протеїнурії чи рівня креатиніну сироватки крові на 50% та більше (рівень доказовості А). В цьому випадку рекомендований вибір лікуючим лікарем будь-якої альтернативної терапії з приведених на схемах (рівень доказовості С).

10. Лікування ЛН у вагітних:
– ЛН в анамнезі, але немає ознак активності хвороби – лікування не показане.
– ЛН в анамнезі, помірна активність хвороби – гідроксихлорохін 200-400 мг/добу
-Клінічно активний ЛН – ГК (преднізолон у дозах, що потрібні для супресії активності) – уникати  фторованих КГ (дексаметазон, бетаметазон) + за необхідності знизити потребу в ГК посилити терапію ЛН – азатіоприн (не перевищувати дозу в 2 мг/кг/добу).

11. Рекомендації щодо моніторингу ЛН представлені в таблиці.

Рекомендований монтгоринг ЛН (представлені інтервали у місяцях між проведенням тестів)

АТ Аналіз
сечі
Співвідношення
протеїн/
креатинін
Креатинін
сироватки
Рівні
СЗ/С4
АТ до 2х спіральної ДНК
Активний ЛН на початку лікування 1 1 1 1 2 3
Активний ЛН в анамнезі, неактивний на даний момент 3 3 3 3 3 6
Вагітні з активним ЛН на початку лікування 1 1 1 1 1 1
Вагітні з активним ЛН в анамнезі, неактивним на даний момент 1 1 3 3 3 3
Без ознак чи анамнезу ЛН 3 6 6 6 6 6

При перебігу СЧВ із високою, кризовою активністю, нефриті який ускладнюється нирковою недостатністю, важкому ураженню центральної нервової системи, відсутністю ефекту від проведення пульс-терапії показане проведення плазмофорезу (2-3 сеансів із інтервалами 2-3 доби) із
послідуючою пульс-терапією Метілпреднізолоном та Циклофосфамідом.

Перспективним (за даними літератури) в плані лікування СЧВ у дітей із важким, кризовим перебігом захворювання, при важкому ураженні нирок, антафосфоліпідному синдромі є включення до комплексного лікування представників біологічної терапії – антитіл до CD20 В лімфоцитів – ритуксимабу у дозі 375 мг/м2 на тиждень на протязі 4 тижнів, курс лікування можна повторите через 24 тижні.

Більшість хворих потребують довгострокового лікування препаратами базисного ряду (від 3 до 8 років).

Окрім базисної терапії при СЧВ показана посиндромна терапія:

  1. Антикоагулянти та антиагреганти: гепарин в середньому 150тис ЕД/ кг/добу; діпірідамол (курантіл) 5 мг/кг за 2 рази на день, пентоксифілін (трентал) 20 мг\рік життя за 2 прийома;
  2. Кардіометаболiти: АТФ-лонг 60-80 мг/добу; рибоксин 10-15мг/добу; предуктал 10-35мг/добу; мілдронат 50-75мг/кг/добу;
  3. Гіпотензивні препарати (блокатори АПФ): каптоприл 0,3мг/кг раз на добу, еналаприл 0,07-0,47мг/кг за 1-2 прийоми, лізіноприл 0,08мг/кг,
  4. Діуретики: фуросемід 1-2 мг/кг на введения, верошпірон 1-Змг/кг/ добу;
  5. Препарати кальцію: кальцій Д3 500-1200 мг/добу ввечері;
  6. Вітаміни (А;Е;В;С;Д);

Прогноз у наш час для хворих на СЧВ залежить від об’єму ураження внутрішніх органів (особливо нирок, серця, нервової системи), активності захворювання, адекватної та планової терапії. Життєспроможність хворих на СВЧ після 10 років хвороби досягає 80%. До факторів, з якими пов’язаний несприятливий перебіг хвороби відносяться ураження нирок, артеріальна гіпертензія, антифосфоліпідний синдром, інфекції, ускладнення від призначеної терапії.

Профілактика загострень при СВЧ включає в себе профілактику інфекцій, обмеження перебування на відкритих променях сонця, адекватному динамічному та психоемоційному навантаженні.

Диспансерне спостереження за дітьми, які хворіють на СВЧ проводиться в умовах поліклініки, однак дитина повинна на першому році госпіталізуватись кожні 1-3 місяці, далі – кожні 6 місяців для контролю перебігу захворювання, адекватності лікування, виявлення побічних дій лікарських препаратів, та їх корекції. Обов’язково треба пояснити рідним хворого, та самому хворому, що невиконання рекомендацій, самостійна зміна терапії є незалежними факторами несприятливого перебігу захворювання.

Лікар, який спостерігає за дитиною, повинен підібрати раціональний режим дня, комплекс адекватної лікувальної фізкультури, аерорежим, виключити перебування на відкритих променях сонця.

Перший рік дитина обов’язково повинна бути на домашньому режимі займатися по шкільній програмі в домашніх умовах, далі – по стану дитини. Відпочинок треба проводити в звичній кліматичній зоні, від’їзд на море може спровокувати загострення патологічного аутоімунного процесу.

Профілактичні щеплення протипоказані, реакція Манту – 1 раз на рік.

Література: Педіатрія, В.В. Бережний, Київ 2013 рік.